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苍白球黑质变性
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苍白球黑质变性又叫Joseph病,是一种与铁代谢异常有关的罕见的锥体外系疾病。此病既可有家族遗传性,也可为散发,因其临床表现类似于帕金森病而易被误诊。本病的发病年龄平均25岁,最早可在10岁就出现进行性的肌张力障碍和肢体无力。此类患者静止性震颤相对较轻,主要表现为肌张力增高以致四肢痉挛, 面部及躯干动作僵硬;可伴吞咽困难、步态缓慢、髌踝阵挛、腱反射亢进;有时出现伸跖反射和肌束颤动;少数患者有智力障碍。病程一般为10~15年,患者最终死于全身衰竭。
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2017-11-11 06:33
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