系统性红斑狼疮（SLE）是一种多因素参与、累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
临床上的主要表现为皮肤、关节、肾脏、血液系统受损等脏器的损害
病程以缓解和急性发作为主要的特点，目前来说呢还没有能完全治愈的办法，但还是有不少的患者通过治疗和自我管理，达到很低的复发率，不影响正常的生活哟

根据能查到的2010年的调研数据来看，SLE多发于15岁以上的儿童和成人，发病率约为千分之一，其中女性发病率约是男性的8-9倍，下表是一些常见国家的发病率调研情况（供参考）

SLE的致病机制比较复杂，目前尚没有确切的定论，大部分专家比较统一的是与B细胞异常活化产生多种致病性抗体有关
主要的危险因素为：遗传因素、雌激素、紫外线、药物等有关
从危险因素也可以解释为什么女性患者比较多
主要的器官受累表现为：皮肤、关节、血液系统、肾脏等，具体数据如图（供参考）

关于诊断：目前使用比较普遍的就是2012年国际狼疮研究临床协作组和EULAR/ACR制定的标准，主要涉及到：
盘状红斑；光过敏；口腔溃疡；关节炎；浆膜炎；肾脏病变；神经病变；血液学指标；免疫学指标；抗核抗体
以上11项中满足4项以上即可诊断（免疫学和抗核抗体是比较重要的两个诊断指标），具体每个指标涉及哪些表现，这里就省略了，不同的指南有不同的定义标准，但总体上的大原则基本都差不多

关于病情评估：临床用的比较多的就是SLEDAI评分和SLAM等，不过也有些情况评分并不能表现出严重程度，甚至测出相反的结果，需要做再次的评估
以SLEDAI评分为例：
轻度为0-6分；中度7-12分；中度12分以上
这里说明一下（中国指南和欧美指南在这个评分上有一些分歧，下表供参考，吧友也可以进行了解）

关于药物选择（不含广告！！！！）
写在前面：药物的使用一定要遵医嘱！遵医嘱！遵医嘱！可以对不同的药有了解和看法，也可以和医生进行探讨，但是不要轻信他人的药物推荐，也不要擅自停药哦！希望大家能理性看待不同药物的疗效
以下数据综合了如下权威指南的介绍，总体来说还是比较客观准确的，再提醒一遍，理性看待，不要轻信他人被欺骗哦！

主要分五个版块：
1.激素类（如泼尼松、可的松等）
2.非甾体抗炎药、抗疟药
3.免疫抑制剂类（如羟氯喹、环玲酰胺等）
4.生物制剂类（如贝利尤单抗，利妥昔单抗等）
5.其他手段（血浆置换、免疫吸附等）
此外还有中药治疗，由于中药比较容易引起争议，就不放在这里面讨论了，不过还是希望大家理性看待中药

作为SLE治疗的基础药物，激素类肯定是绕不开的，相信大家也很熟悉
常用的激素分为三个类别：
短效：可的松
中效：泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙
长效：倍他米松、地塞米松
以上列举可能没有包含全部，但常用的还是基本都在
根据等效剂量的换算关系 0.75mg地塞米松=5mg泼尼松=25mg可的松
无论使用的是哪种激素都可以通过换算得出等效剂量
根据用法用量（以下以泼尼松为例说明）
小剂量：7.5mg每天，主要是维持治疗期居多
中剂量：7.5mg-30mg每天，症状较轻
大剂量：>30mg每天，疾病活动期居多
冲击疗法：甲泼尼龙500-1000mg每天，静脉滴注连用三天 症状较重时
由于激素存在严重的不良反应，一般疾病控制时，都会尽可能的减少激素用量（不要擅自停药），目前19版EULAR指南中，比较认可的安全剂量线是7.5mg，超过这个剂量，会显著提升激素的副作用带来的损害，例如骨质疏松、股骨头坏死、消化道溃疡、精神异常、糖尿病、高血脂症等，所以对于激素的使用，需要做定期的评估比较好。

2.非甾体抗药、抗疟药
非甾体抗炎药：阿司匹林、布洛芬、塞来昔布等
主要用于治疗发热、关节痛、轻度浆膜炎等，起到抗炎止痛和退热的作用
这类药物常见的不良反应主要是胃肠道和心血管类的，例如胃黏膜受损、溃疡类等
抗疟药：羟氯喹、硫酸羟氯喹
主要用于治疗皮疹、口腔溃疡、关节痛、浆膜腔积液，是非常经典的SLE维持治疗药物，对抗炎和免疫抑制的作用很大
在20版的中国SLE指南中推荐羟氯喹作为长期基础治疗药物，但是用久了羟氯喹有明显的眼毒性，所以建议每半年进行一次眼底的检查，此外还会有胃肠道的不良反应

3.免疫抑制剂
这一个板块相对能介绍的内容就比较多了，根据病情的不同会涉及到一种到多种不同的免疫抑制剂，如霉酚酸酯、来氟米特、环玲酰胺、他克莫司、环孢素、甲氨蝶呤、吗替等
比较常见的情况是无法将激素降到安全剂量以下或者初诊时就伴随有脏器受累的患者，会很早就加用免疫抑制剂
1)环玲酰胺：
10-16mg/kg，每月一次，6次之后改为3个月一次
主要使用人群为中重度狼疮肾炎、神经精神狼疮和SLE伴免疫性血小板减少等，比较大的优势是在中重度狼疮性肾炎的诱导期和缓解期都有疗效，对神经系统和血液系统受累比较有效
副作用也很明显，恶心呕吐、肝脏受损，骨髓移植，此外长期大量的使用还有明确的生殖毒性、并增加发生肿瘤的风险，如有妊娠情况，建议提前三个月停用
2)霉酚酸酯：
主要使用人群为中重度SLE患者，比较大的优势是在中重度狼疮肾炎、霉酚酸酯为诱导期和维持期的有效治疗，能降低复发率
常见副作用为胃肠道不适，一些患者会发生感染风险、骨髓抑制和肝脏损伤，由于具有一定的致畸性，因此至少需要停药6个月才可尝试妊娠

3）来氟米特
主要使用人群为增值性狼疮肾炎，比较大的优势是在对增值性狼疮肾炎、耐受性较好
常见副作用为肝损、高血压、白细胞减少症、感染及一些并发症，由于在动物研究中有妊娠致畸作用，故建议孕前药物完全洗脱后方可尝试妊娠
4）他克莫司
主要使用人群为增值性狼疮肾炎、难治性狼疮肾炎和SLE伴免疫性血小板减少症等，比较优势的地方在狼疮肾炎的诱导期和维持期治疗均有效，能降低复发率；可用于治疗难治性狼疮肾炎，尤其是以蛋白尿为突出表现者；与其他的免疫抑制剂比，感染的风险会略低一些
常见副反应为胃肠道不适，一些患者会出现肾脏、肝功能受损；肝功能受损的情况下需要减少用量，同时需要检测肾毒性，血糖和血压
免疫抑制剂的类型比较多，没有提到的就不一一介绍了，对不同程度的症状有不同的选择
有一个比较好的消息，在3月1日刚执行的医保目录中，骁悉版的吗替进入了医保目录，根据省份的不同政策有50%-80%的医保减免，还是挺好的

4.生物抑制剂
近年来的热门话题，随着越来越多是生物制剂落地，大家接触的也越来越多。
生物制剂由于靶向性强，并且可以助减激素也是得到了越来越多的临床应用。
这里主要介绍两种，利妥昔单抗和倍力优单抗。像青蒿素的新药，泰爱等，由于目前还没有上市就不讨论了

1)利妥昔单抗
CD20靶向的生物制剂，对于顽固性的狼疮肾炎和血液系统受累的患者，可以控制病情，减少激素用量。更多的还是在重症和危象时用的比较多，尤其是狼疮肾的患者。
尤其对于中、高风险的膜性肾病，如24小时蛋白尿定量高于4g、沙坦类药物治疗后尿蛋白降幅未达到50%的膜性肾病患者
不过反馈挺正面的，国内外不少指南中对于顽固性狼疮肾的认可程度都非常高
但是由于作用机制是针对CD20，会导致无差别的攻击所有B细胞，导致TPNK很低，容易发生感染等，具体的使用也会基于病情谨慎考虑。

2)贝利尤单抗
BLys机制的生物制剂，相比利妥昔单抗，作用机制就温和许多，直接体现在安全性上，根据原研厂家GSK公布的数据，不良反应发生率对比安慰剂组没有增加
作为近50多年来唯一获批系统性红斑狼疮适应症的生物制剂，临床反馈还是比较正面的，尤其在轻中度活动度的患者的治疗上；能很好的改善器官受累和助减激素。但对于难治性的狼疮，表现欠佳；
19年才在国内上市，但在国外已经有10年的应用基础了，相对起步比较晚。可能在一线城市用药会更多一些；由于安全性比较高，不良反应少，也得到了临床越来越多的反馈和认可
目前3月1日的新版医保目录中名列其中，从原来的2000左右降到755元/支
针对生物制剂部分，再额外提一点，其实很多时候狼疮的治疗稳定后更多的伤害来自于长期激素的副作用，所以有不少一线医生更多的聚焦到生物制剂上，也是希望缓解病情的同时能快速的将激素降到安全剂量以下，这也是为什么有些患者觉得自己病情挺稳定的，医生还推荐比较贵的生物制剂的原因