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病因——MDS为什么会有病态造血?

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MDS是骨髓增生异常综合征的疾病简称,这是一组病发于人体骨髓里,也就是造血干细胞的克隆性疾病,造血干细胞就是生成人体所需血细胞的总称。
MDS的发病会导致血细胞生成障碍,发生质量与数量方面的异常。其中,最为凸显的临床表现就是“无效造血”也是MDS为什么必须要治疗以及为什么MDS会威胁到生命安全的主因之一。
Ps:因为无效造血,会导致人体外周血血细胞减少,也因为造血干细胞生成异常/病态克隆,会导致骨髓微环境异常,部分高危进展病例可能向急性白血病发展。
MDS的病理生理学要点主要有哪些?
第一是干细胞受损;第二是克隆生长优势增加;第三是伴有P53、FLT3以及RAS突变、第四是会促进继发性遗传事件的发生,需关注-5、-7、etc等。
这一病理发展就会形成一个必然趋势,先是干细胞改变→干细胞中抗原改变→骨髓自身免疫反应→最终导致无效造血的结局。

MDS的主源性发病原因哪两个方面?
主要是内部免疫变化以及外部环境变化因素,常跟病毒作用、细胞愿癌基因发生突变、经常接触苯、化疗类用药、放射线等,就容易促使MDS的发病产生。
回到主题根据生存期的担忧解析,确实此病是被划分为恶性血液病范围,但并不代表MDS病人的生存期就屈指可数。在治疗前提需要进行个体化病情评估,临床上也有针对性MDS合适的一、二、三线治疗指南。
站在医方角度围绕五个MDS病态要点(①难治性贫血;②骨髓增生异常;③病态造血;④全血细胞减少;⑤转变为白血病)并一一通过治疗解决,同时关注MDS病人生存质量,注意通过日常生活调理/护理等提高抗病能力,就可以让MDS患病者的生存期得以持续性延长,目前临床上也有长期生存甚至是安享晚年的病例,大家请加油!——转载自微信公众号:MPD病友会(已开设加群交流)


IP属地:福建1楼2025-03-17 14:01回复