我家孩子当时机缘巧合照了个B超，当时在小医院照，医生说肝上有弥漫影像，建议我去大医院做个详细的检查。之后抽了一天去北京儿童医院做了复查，结果显示铜蓝蛋白低、丙谷转氨酶和丙草都高，并且碱性磷酸酶也高，当时听医生说可能是肝豆状核变性，一种遗传基因的罕见病，做了很多的检查，那段时间每天都郁郁寡欢的，感觉生活没有希望更对不起孩子。当时就在百度上查这个病是怎么回事，网上的医生说的天花乱坠，而且各不相同，直到有一天看到了肝豆宝宝吧的贴子，加入了企鹅群后，逐渐对肝豆的原理和治疗方法有了些了解，接下来我把我理解的方法分享给大家。
一、 治疗方法
我的方法也是跟贴吧中的相关文献学习的，目前的治疗方法主要是锌剂治疗和排铜治疗。我家孩子确诊的时候年龄比较小，所以起步先单锌治疗，孩子4岁，按群中的方法，这个年龄的儿童每天应该服用5片锌，我家选的是南岛牌的葡萄糖酸锌片，有些家长喝葡萄糖酸锌口服液，这个是不对的，得吃葡萄糖酸锌片，而且这个药很容易买到，京东就能买到，一瓶几块钱，吃20天，而且南岛锌药片小，儿童容易吞咽。由于孩子在上幼儿园，吃药不方便，所以我家采用的是早上起床后吃2片，晚上睡前吃3片，之所以这么吃是因为空腹吃锌的效果最好，早上7点吃锌后到幼儿园8点了，就可以吃早饭了，晚上吃完饭保证2小时的空腹后，在睡前吃锌也算是空腹吃，可以起到最佳药效。随着年龄的长大，体内铜的积累越来越多，就需要吃青霉胺，青霉胺的服用是有方法的，通常是以体重来计算，每天服用的量是：20mg * 体重kg/125毫克的青霉胺为每天的片数，125毫克是每片青霉胺的含量，假比如孩子17kg重，一粒青霉胺125mg，则应是20 * 17 kg/ 125=2.72粒/天（足量青），这里的足量青指得是体重17kg的孩子一天吃青霉胺的最大量，这里有个足量青对肝豆治疗的重要性，详细大家可以加入企鹅4四④1酒73五5进行了解，群文件讲的很详细，我的理解就是孩子从出生到现在，体内的铜已经积攒了一些量了，铜的积累就像一个蓄水池，池子地下沉淀着铜，如果不吃到足量青的话，每次排铜只是排出表面的一部分，池子最底下依然留存着很多铜，吃到足量才能尽可能的把铜排干净，毕竟谁也不想让身体里有陈年铜吧。。。。。。刚开始吃青霉胺的时候不能一次性就吃到足量，得一点一点吃，比如把一片分成8分之1，这样吃一方面可避免首次吃青霉胺的过敏，其次因为体内的铜已经沉积一段时间了，缓慢的吃可以缓慢的排铜，不至于一次性大量的青把体内的铜都激活，容易出现其他症状。吃过一周后身体没有不适就可以再加量了，把8分之1提升到吃4分之1，然后再观察一周，一次类推直到足量，文章的后面我会把吃青霉胺的方法分享出来，大家可以看一下。
二、 关于复查
无论是单锌阶段还是青+锌阶段，都要定期检查，检查的主要项目包括肝功、血常规、B超、尿铜等等。尿铜是检测体内铜含量的重要指标，通常连续三次尿酮稳定在200-250ug/24小时，则可停青霉改为单锌治疗。之前在儿童医院查尿铜费用高且耗时长，还得跑到医院去送尿很麻烦，群里管理员分享了几家可以寄送尿铜检测的机构，我选择的是云康，价格便宜操作方便，结果出的也很快，我把孩子的24小时尿接好放冰箱里冷藏，然后快递到云康检查，基本上3天就能出结果。
三、 关于肝豆宝宝的饮食
很多网上包括小红书都说肝豆宝宝不能吃这个不能吃那个，其实不完全对。首先含铜高的食物尽量少吃，比如海鲜那种贝壳类的，但不是不吃，偶尔吃一点例如虾，补充所需要的营养也是很有必要的，只是说不能玩命的旋。企鹅群中有个常见食物含铜量表，我细心研究过，咱们日常吃的东西含铜量高的其实并不多，而且有些食物可以平替，例如深海虾和国产的明虾含铜量差的很多，明虾含铜量相对较低且口感也不错，主要是明虾的含铜量和其他虾比算低的了，及能吃到营养又不会有太多铜摄入。还有巧克力，这种东西含铜确实高，但是黑巧克力和白巧克力的含铜量差的很多，白巧克力的主要成分是乳糖不是可可，所以含铜就较低，孩子馋了可以吃一点，因为毕竟是零食嘛，不仅仅是巧克力，什么零食吃多了都不好，所以我家就是零食想吃的时候吃一点解解馋，毕竟小孩子不让吃零食是不现实的。
四、对肝豆病的一些展望
目前国内的主流治疗方法还是锌+青霉胺的组合治疗，锌负责抵挡一部分铜的吸收，青霉胺负责把体内的铜进行排除，我们的肝脏修复能力很强的，体内的铜少了，自然而然肝的功能就正常了，所有指标也就都下降了。群里面有国外的伙伴，他们说国外也是吃青霉胺治疗，只不过国外青霉胺不好买，得从国内买。非肝豆人群的铜是在肝脏中经过铜蓝蛋白将铜离子释放掉，其他部分铜通过粪便排出，希望国家的医疗水平在提高些，改天研究出一种新药来，可以不用天天吃药，一周吃一次药把铜给中和掉或者通过大便排出，那样肝豆宝宝和肝豆的成年人们就不用经常吃药啦。
最后感谢群中框妈、蓉姐等管理员和热心病友们，刚开始对这个病不太理解，每天提心吊胆的睡不着觉，群中框妈、蓉姐以及其他宝妈们和管理的们指导以及劝导让我逐渐了解了肝豆的治疗方法，从而不在惧怕。根据上面分享的一些经验，我把我家孩子治疗后的复查表以及青霉胺脱敏法的吃法分享给大家，希望对您有所帮助。
一、 治疗方法
我的方法也是跟贴吧中的相关文献学习的，目前的治疗方法主要是锌剂治疗和排铜治疗。我家孩子确诊的时候年龄比较小，所以起步先单锌治疗，孩子4岁，按群中的方法，这个年龄的儿童每天应该服用5片锌，我家选的是南岛牌的葡萄糖酸锌片，有些家长喝葡萄糖酸锌口服液，这个是不对的，得吃葡萄糖酸锌片，而且这个药很容易买到，京东就能买到，一瓶几块钱，吃20天，而且南岛锌药片小，儿童容易吞咽。由于孩子在上幼儿园，吃药不方便，所以我家采用的是早上起床后吃2片，晚上睡前吃3片，之所以这么吃是因为空腹吃锌的效果最好，早上7点吃锌后到幼儿园8点了，就可以吃早饭了，晚上吃完饭保证2小时的空腹后，在睡前吃锌也算是空腹吃，可以起到最佳药效。随着年龄的长大，体内铜的积累越来越多，就需要吃青霉胺，青霉胺的服用是有方法的，通常是以体重来计算，每天服用的量是：20mg * 体重kg/125毫克的青霉胺为每天的片数，125毫克是每片青霉胺的含量，假比如孩子17kg重，一粒青霉胺125mg，则应是20 * 17 kg/ 125=2.72粒/天（足量青），这里的足量青指得是体重17kg的孩子一天吃青霉胺的最大量，这里有个足量青对肝豆治疗的重要性，详细大家可以加入企鹅4四④1酒73五5进行了解，群文件讲的很详细，我的理解就是孩子从出生到现在，体内的铜已经积攒了一些量了，铜的积累就像一个蓄水池，池子地下沉淀着铜，如果不吃到足量青的话，每次排铜只是排出表面的一部分，池子最底下依然留存着很多铜，吃到足量才能尽可能的把铜排干净，毕竟谁也不想让身体里有陈年铜吧。。。。。。刚开始吃青霉胺的时候不能一次性就吃到足量，得一点一点吃，比如把一片分成8分之1，这样吃一方面可避免首次吃青霉胺的过敏，其次因为体内的铜已经沉积一段时间了，缓慢的吃可以缓慢的排铜，不至于一次性大量的青把体内的铜都激活，容易出现其他症状。吃过一周后身体没有不适就可以再加量了，把8分之1提升到吃4分之1，然后再观察一周，一次类推直到足量，文章的后面我会把吃青霉胺的方法分享出来，大家可以看一下。
二、 关于复查
无论是单锌阶段还是青+锌阶段，都要定期检查，检查的主要项目包括肝功、血常规、B超、尿铜等等。尿铜是检测体内铜含量的重要指标，通常连续三次尿酮稳定在200-250ug/24小时，则可停青霉改为单锌治疗。之前在儿童医院查尿铜费用高且耗时长，还得跑到医院去送尿很麻烦，群里管理员分享了几家可以寄送尿铜检测的机构，我选择的是云康，价格便宜操作方便，结果出的也很快，我把孩子的24小时尿接好放冰箱里冷藏，然后快递到云康检查，基本上3天就能出结果。
三、 关于肝豆宝宝的饮食
很多网上包括小红书都说肝豆宝宝不能吃这个不能吃那个，其实不完全对。首先含铜高的食物尽量少吃，比如海鲜那种贝壳类的，但不是不吃，偶尔吃一点例如虾，补充所需要的营养也是很有必要的，只是说不能玩命的旋。企鹅群中有个常见食物含铜量表，我细心研究过，咱们日常吃的东西含铜量高的其实并不多，而且有些食物可以平替，例如深海虾和国产的明虾含铜量差的很多，明虾含铜量相对较低且口感也不错，主要是明虾的含铜量和其他虾比算低的了，及能吃到营养又不会有太多铜摄入。还有巧克力，这种东西含铜确实高，但是黑巧克力和白巧克力的含铜量差的很多，白巧克力的主要成分是乳糖不是可可，所以含铜就较低，孩子馋了可以吃一点，因为毕竟是零食嘛，不仅仅是巧克力，什么零食吃多了都不好，所以我家就是零食想吃的时候吃一点解解馋，毕竟小孩子不让吃零食是不现实的。
四、对肝豆病的一些展望
目前国内的主流治疗方法还是锌+青霉胺的组合治疗，锌负责抵挡一部分铜的吸收，青霉胺负责把体内的铜进行排除，我们的肝脏修复能力很强的，体内的铜少了，自然而然肝的功能就正常了，所有指标也就都下降了。群里面有国外的伙伴，他们说国外也是吃青霉胺治疗，只不过国外青霉胺不好买，得从国内买。非肝豆人群的铜是在肝脏中经过铜蓝蛋白将铜离子释放掉，其他部分铜通过粪便排出，希望国家的医疗水平在提高些，改天研究出一种新药来，可以不用天天吃药，一周吃一次药把铜给中和掉或者通过大便排出，那样肝豆宝宝和肝豆的成年人们就不用经常吃药啦。
最后感谢群中框妈、蓉姐等管理员和热心病友们，刚开始对这个病不太理解，每天提心吊胆的睡不着觉，群中框妈、蓉姐以及其他宝妈们和管理的们指导以及劝导让我逐渐了解了肝豆的治疗方法，从而不在惧怕。根据上面分享的一些经验，我把我家孩子治疗后的复查表以及青霉胺脱敏法的吃法分享给大家，希望对您有所帮助。
